病因
病因:环状胰腺的病因学说很多。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成,突出的部位在胃以下,与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起,亦称胰始基(anlage),是从十二指肠壁上直接发生,腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾,蒂柄则成为副胰管,开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢,蒂部连接在胆总管上,以后成为胰腺的主胰管,突起的末端则为胰头部。在正常的情况下,约在胚胎的第6周时,随着十二指肠的回转,腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位,然后两者合而为一,主胰管和副胰管也逐渐通连,成为一个完整的胰腺。当发育出现障碍时,或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上,则将成为异位胰腺;或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合,则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠,部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段,使肠腔变窄,即成环状胰腺。
临床表现
临床表现:环状胰腺的临床表现主要取决于十二指肠降段受缩窄的程度。按出现症状的早晚,有人将其分为新生儿型和成人型,前者极大多数症状出现在分娩后1~2周内;后者多数于20~40岁才产生症状,可以从慢性病程突然转变为急性临床表现。少数病人可以合并其他畸形,如内脏转位、肠旋转不良、异位胰腺、睾丸未降、食管闭塞、先天性心脏病、Meckel憩室等。
新生儿型主要表现为急性完全性十二指
肠梗阻,以顽固呕吐为主,呕吐物可含有胆汁,有时可并发阻塞性
黄疸。由于频繁呕吐,可发生
脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调;如为不完全性十二指
肠梗阻,则可伴有上腹部饱胀不适,进食后加重,并间歇性
腹痛及呕吐或嗳气,这些症状可反复出现,有的可达20余年,约70%发生在男性。
成人型多见于20~40岁,表现为反复上
腹痛和呕吐。本型多表现为慢性十二指肠不全性梗阻的症状,症状出现愈早者,
肠梗阻的症状多较严重。
其他辅助检查
其他辅助检查:
1.腹部平片 主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气,出现所谓双气泡征(double bubble sign)。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液,故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气,从而将狭窄区衬托显影。
2.胃肠钡剂造影 表现为胃扩张、下垂,内有大量空腹滞留液,排空时间延长,十二指肠壶腹部匀称扩大,伸长,其下缘光滑圆隆。十二指肠降段,偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区,狭窄区黏膜皱襞稀少,并变为纵行有偏心型及向心型之分,狭窄上方肠管可见逆蠕动(图1),并可发现溃疡的存在。
3.ERCP 镜下造影能使环状胰管显影,对诊断极有帮助(图2)。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧,若内镜不能通过狭窄则无法造影。有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。
4.CT 口服造影剂后十二指肠充盈,可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织,通常因环状胰腺组织薄,环状胰腺多不易直接显影,若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。
5.磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP) MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构,可确认为胰腺组织。MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影(图3),MRCP为无创性,无放射线辐射,患者无痛苦,较简单方便。
6.内镜 通常内镜下黏膜正常,对诊断帮助不大;较严重病例,内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。
鉴别诊断
鉴别诊断:环状胰腺所造成的十二指肠狭窄和梗阻应与下列疾病相区别。
1.先天性十二指肠闭锁 发生在十二指肠降段,生后即出现梗阻症状,频繁呕吐,吐出物常含有胆液,钡餐检查时钡剂完全不能通过,下段肠管内完全无气体。手术可见胰腺正常,十二指肠降段无胰腺组织环绕。
2.先天性胆总管闭锁 在出现明显
黄疸的病例中,要与本病鉴别。生后出现
黄疸且逐渐加深,呕吐物内不含胆液,钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。
3.先天性幽门肥厚症 生后数周出现呕吐,呕吐物内不含胆液,上腹部较膨胀,可有胃蠕动波,右上腹部可扪及橄榄状肿物,钡餐检查钡剂不能通过幽门或仅有线状影。
4.胰头或乏特壶腹部肿瘤 环状胰腺伴有
黄疸病人特别是老年人,要与胰头或壶腹部肿瘤鉴别,肿瘤钡餐检查示十二指肠环扩大,降部肠腔狭窄,内缘受压变形,黏膜皱襞破坏,有充盈缺损及倒“3”字征、双边征等。
治疗
治疗:既然环状胰腺的病变和主要症状原出于十二指肠降段的狭窄,其治疗原则必然是采取手术方式解除十二指肠降段的梗阻及相应的并发症。反之没有出现临床症状,可以无需治疗。解除十二指肠降段梗阻的手术方式很多,大致可归纳为两大类,其一为手术松解梗阻;其二为食物转流(捷径)手术。
1.松解梗阻
(1)环状胰腺切断或切除术:切断异常的胰腺扁平环状带,手术本身并不困难,然而并未解除十二指肠降段的狭窄,因而常需对狭窄肠壁做成形术,即纵行切开狭窄区肠壁,予横行缝合。但对解除十二指肠降段的狭窄并不彻底,且因环状胰腺管的异常,易并发严重的胰漏及肠漏。同样的道理,单纯切除环状胰腺不仅因其胰管异常,而且有时胰腺组织与肠壁紧贴甚至侵入肌层,强行分离势必引起术后胰漏、肠漏及急性胰腺炎等严重并发症。故此种术式已基本被摒弃。
(2)胰十二指肠切除术(Whipple术式):纵使能彻底解决狭窄,但因手术过大现已极少被采纳。
2.食物转流 1905年Vidal首创胃空肠吻合术,以治疗环状胰腺引起的十二指肠梗阻,随后发展出各种食物转流手术。其原则是建立胃肠道捷径,以缓解十二指肠降段的狭窄性梗阻;伴发胆总管梗阻的病人,应同时进行胆总管内引流手术。Kiernam于1980年统计了157例儿童及135例成人环状胰腺病人的8种以上手术方式的并发症和病死率,儿童分别为38%、32%,而成人为19%及3%。表明不论何种术式的并发症和病死率,儿童均高于成人。不仅由于年龄,尚可能与儿童病人多数伴有其他先天性畸形有关。
(1)胃空肠吻合术:该术式本身操作简单,能起到缓解十二指肠梗阻的作用,但存在术后排空不畅,以及并发吻合口或十二指肠溃疡的缺点。针对该缺点因而有人同时施行迷走神经切断术或加幽门成形术,但因手术范围较大,操作较复杂,显然不宜于婴幼儿病人。为此也有人选用BillrothⅡ胃大部切除术,然而如十二指肠降段狭窄严重,近侧十二指肠势必引流不畅,以致并发十二指肠残端漏,为此该术式亦非满意的选择。
(2)十二指肠-十二指肠侧侧吻合术:即在梗阻近侧的十二指肠前壁做横行切开;在其远侧的十二指肠前壁做纵行切开;并切开十二指肠侧腹膜,游离十二指肠以减少吻合张力;然后予纵切横缝方式,做十二指肠与十二指肠前壁侧侧吻合。其优点为操作比较简易,保持了十二指肠的正常连续性,比较合乎生理要求。为此,较适用于环状胰腺十二指肠较狭窄的婴幼儿病人。但需警惕,操作不当将可引起吻合口漏。
(3)十二指肠空肠吻合术:该术式的主要优点在于有足够大的吻合口,通畅度好,能直接转流梗阻上方的食物,而且可以确保十二指肠与空肠的吻合口完全没有张力,保证其愈合,有助于防止吻合口漏的发生。为目前采用较多的一种术式,尤其适用于成人环状胰腺有梗阻的病人。十二指肠与空肠吻合的方式有多种,可以归纳为3类:空肠与十二指肠间的侧侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的侧面做端侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的近侧断端做端端吻合。后两种术式统称之为十二指肠空肠Roux-en-Y吻合。空肠十二指肠侧侧吻合术需同时加空肠-空肠侧侧吻合以利近侧段空肠的排空。十二指肠空肠Roux-en-Y吻合可以做在结肠前,也可在结肠后;其Y襻通常为距Treitz韧带10~15cm。若伴有溃疡病可将十二指肠空肠端端吻合术式改为Billroth-Ⅰ胃大部切除。
3.胆道内引流 伴有轻度黄疸的病人,由于十二指肠梗阻的近段肠曲扩大,所致胆总管下端受压情况,经食物转流术后,多数可获缓解,因而一般无需进一步做胆道内引流手术。深度黄疸病人,往往由于环状胰腺包绕在Vater壶腹水平,引起胆总管下端的狭窄,需要在食物转流的同时进行胆道内引流,方能解决梗阻性黄疸。通常在十二指肠与空肠吻合完毕,然后切断胆总管下端,缝闭其远端,而将胆总管近侧断端与Roux-en-Y空肠襻做端侧吻合。亦可先将十二指肠与空肠做端侧吻合后,胆总管近侧断端与RouX-en-Y空肠襻做端端吻合。若胆囊及胆囊管较正常,可不切断胆总管,而将胆囊底部与Roux-en-Y空肠襻做胆囊空肠端侧吻合。